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红斑狼疮

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红斑狼疮

红斑狼疮

        红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。女性发病多,可侵犯全身多脏器,免疫学技术的发展使早期轻型和不典型的病例能及时诊治,因此除少数重症或重要器官受损者外,有些病例可自行缓解,有些只呈一过性发作,经数月或短暂病程后,症状完全消失。治疗上由于合理应用皮质类固醇激素、免疫调节剂、血浆交换疗法、中西医结合等,红斑狼疮患者的十年存活率已达85%。近年有人认为本病为一病谱性疾病,其两极为局限性盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮,中间为亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮,二者均可向两端演变。

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红斑狼疮的症状

一、盘状红斑狼疮
        为红斑狼疮之最轻型,预后好。主要侵犯皮肤、粘膜,很少累及内脏,约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
       1.皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。皮损局限于头面部称局限型,超出头面范围称播散型,日盼后皮损可加重;
       2.典型损害为紫红色斑块,表面附有粘着性鳞屑,鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔,逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。愈后毛细血管扩张,萎缩性疤痕,色素沈着或减退。粘膜皮损呈灰白色糜烂面,头部皮损可致永久脱发;
       3.特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
       4.5-10%可演变为系统型,少数可致癌变;
       5.少数病例低滴度抗核抗体阳性,如γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,白细胞降低,血沈快。
二、亚急性皮肤型红斑狼疮
       1.皮损有特征性,可分为两型。(1)环形红斑形;(2)丘疹鳞屑型。本病皮损表浅,愈后无萎缩性疤痕;
       2.90%皮损呈单一型,10%两型皮损共存,10%合并盘状红斑狼疮皮损,20%合并系统性红斑狼疮皮损。
       3.易发生光敏,可反复发作;
       4.系统损害轻,可有肌肉和关节疼痛,10-20%有轻度肾炎,心脏和中枢神经系统损害罕见,本型可与盘状红斑狼疮并存,约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;
       5.实验室检查:大部分人有高γ球蛋白血症,类风湿因数阳性,80%抗核抗体阳性,70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体,个别补体水平低。
三、系统型红斑狼疮
        可侵犯全身皮肤和多个脏器,是红斑狼疮中最重的一型,青中年女性发病多。
       1.典型皮损为面部蝶形红斑,甲周红斑或指远端甲下弧形斑,指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。口腔粘膜糜烂、溃疡,其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;
       2.关节和肌肉疼痛。为常见早期症状之一;
       3.多器官受累:可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官,其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;
       4.全身症状:不规则发热,畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大,1/3有肝肿大,1/5有脾肿大;
       5.实验室检查(1)贫血,全血性减少,血沈快;(2)血清白蛋白下降,γ球蛋白、IgG、IgM及回圈免疫复合物升高,总补体及C3、C4降低,类风湿因数阳性;(3)90-95%抗核抗体阳性,60-70%抗ds-DNA阳性,免疫印迹技术检测可提取性核抗原抗体(包括抗Sm、抗RNP、抗Ro(SSA)、抗LA(SSB)阳性,抗核糖体抗体等检查),有助于系统性红斑狼疮诊断;(4)皮肤组织病理学有特征性改变;(5)狼疮带试验阳性(包括正常皮肤和皮损部);(6)30-60%抗心磷脂抗体阳性;(7)40-70%系统红斑狼疮活动期狼疮细胞呈阳性;(8)2-15%梅毒血清试验呈假阳性。

红斑狼疮的病因

        红斑狼疮的病因尚不完全清楚,已经发现与发病有关的因素有:
       1.遗传因素。其是红斑狼疮发病的重要因素。据统计,在有红斑狼疮家族史的人群中,其发病率可高达5%-12%。具有红斑狼疮遗传基因的人,一旦遇到某些环境中的诱发条件,就会发病。黑人、黄种人患红斑狼疮的概率高于白人。
       2.感染因素。系统性红斑狼疮的发病与持续而缓慢地感染某些病毒有关。
       3.内分泌因素。雌激素可影响红斑狼疮的发病。红斑狼疮多发于育龄妇女,但在儿童和老年患者中性别比例几乎相同。男性睾丸发育不全者常发生红斑狼疮。另外,所有患红斑狼疮者,均有雌激素增高的现象。
       4.环境因素。其包括物理因素(如紫外线照射)和化学因素(如药物),可直接诱发红斑狼疮。
在化学因素中,一些药物如甲基多巴、苯妥英钠、青霉胺、奎尼丁、心得安等,可引起药物性狼疮或加重红斑狼疮。

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红斑狼疮的预防

1、树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。
2、去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。
3、避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。
4、对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。
5、患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产

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红斑狼疮的治疗

1.向患者解释病情,增强治疗信心,定期复查,活动期注意休息,避免感染,预防接种、妊娠和手术。
2.避免太阳光或紫外线、强烈光电及X线照射,采取防光措施,忌用有感光性药物如磺胺类,克尿噻,酚噻嗪等药。
3.避免过劳,多注意休息,宜吃高热量易消化食物。
4.内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素,维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素,且应足量和持续应用,必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。
5.外用疗法可用皮质激素软膏,奎宁软膏等外搽。
6.支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治,以免贻误病情。

红斑狼疮孕妇日常生活中应当注意什么

1、注意卵巢功能保护,慎用卵巢毒性药物。环磷酰胺(CTX)和雷公藤制剂是治疗SLE的常用要物,疗效肯定。但是,两者对性腺的毒性反应比较突出,临床上导致卵巢衰竭的并不少见,一旦出现闭经,即使及时停药,也有部分病人不能恢复月经。
  2、掌握妊娠时机。妊娠、生育曾经被列为SLE患者的禁忌,因为妊娠、生育常常导致SLE的复发或病情加重,甚至危及生命。随着SLE疗效的改善,多数SLE患者病情缓解后可以安全地妊娠、生育;
  但需要在医生指导下,掌握好妊娠生育的时机。SLE患者妊娠的时机主要取决于SLE病情活动情况,在疾病控制后可按计划怀孕,绝大多数能安全度过妊娠生育期。
  3、严密监视,恰当用药。SLE患者妊娠期间,有必要在风湿科和产科共同随访,严密监视,避免过劳或感染。如果病情不稳定,可应用泼尼松治疗。泼尼松通过胎盘屏障时被灭活,只要剂量在30mg/d以下,对胎儿发育无明显影响。

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